Тимур родился 9 апреля 1336 года в селении Ходжа-Ильгар близ города Кеш (ныне Шахрисабз, Узбекистан) в Средней Азии.

Во время малолетства Тимура произошел распад чагатайского государства в Средней Азии (Чагатайский улус). В Мавераннахре с 1346 года власть принадлежала тюркским эмирам, и возводившиеся императором на престол ханы правили только номинально. Могульские эмиры в 1348 году возвели на престол Туглук-Тимура, который стал править в Восточном Туркестане, Кульджинском крае и Семиречье.

Первым главой тюркских эмиров был Казаган (1346—1358). Тимур первоначально был главой шайки разбойников, образовавшейся в смутное время. С ней он вступил на службу к владетелю Кеша Хаджи Барлас (дядя Амира Тимура), главе племени Барлас. В 1360 году Мавераннахр был завоёван Туглук-Тимуром. Хаджи бежал в Хорасан, а Тимур вступил в переговоры с ханом и был утверждён владетелем Кеша, но должен был удалиться после ухода могулов и возвращения Хаджи.

В 1361 году хан снова занял страну. Хаджи снова бежал в Хорасан, где был убит, Тимур же был утверждён владетелем Кеша и одним из помощников могульского царевича Ильяс-ходжи (сына хана), назначенного правителем Мавераннахра. Тимур скоро отделился от могулов и перешел на сторону их врага — Амира Хусейна (внука Казагана). Некоторое время они с небольшим отрядом вели жизнь искателей приключений. Во время одной стычки в Сеистане Тимур лишился двух пальцев на правой руке и был тяжело ранен в правую ногу, отчего стал хромым (прозвание «хромой Тимур» — Аксак-Тимур по-тюркски, Тимур-е ланг по-персидски, отсюда Тамерлан).

В 1364 году могулы были вынуждены очистить страну. Правителем Мавераннахра стал Амир Хусейн, Тимур вернулся в Кеш. На следующий год могулистанцы снова вторгаются в Мавераннахр, обращают в бегство ополчение Хусейна и Тимура близ Ташкента, далее направляются в Самарканд, где терпят поражение от вспыхнувшего там сербедарского восстания. Весной 1366 войска Хусейна и Тимура подавили восстание, казнив сербедарских вождей.

В 1366 Тимур восстал против Хусейна, в 1368 году помирился с ним и снова получил Кеш, в 1369 году снова поднял восстание. В марте 1370 года Хусейн был взят в плен и убит в присутствии Тимура, хотя и без прямого его приказания. 10 апреля 1370 г. Тимур принял присягу от всех военачальников Мавераннахра. Подобно своим предшественникам, он не принял ханского титула и довольствовался званием «великого эмира» — ханами при нем считались потомок Чингиз-хана Суюргатмыш (1370—1388), его сын Махмуд (1388—1398) и Сатук-хан (1398—1405). Тимур избрал своим местопребыванием Самарканд и украсил его великолепными постройками.

Первые годы своего единодержавного правления Тимур посвятил установлению порядка в стране и безопасности на её границах (борьба с мятежными эмирами, походы на Семиречье и Восточный Туркестан). В 1379 году был завоёван Хорезм. С 1380 года начались походы на Персию, вызванные, по-видимому, только завоевательными стремлениями (изречение Тимура: «все пространство населённой части мира не стоит того, чтобы иметь двух царей»). Впоследствии Тимур выступал также представителем идеи государственного порядка, необходимого для блага населения и невозможного при существовании целого ряда враждебных друг другу мелких владетелей. В 1381 году был взят Герат, и Себзевар — прекратило существование государство сербедаров; в 1382 года правителем Хорасана был назначен сын Тимура, Мираншах; в 1383 году Тимур опустошил Сеистан и жестоко подавил восстание сербедаров в Себзеваре.